Детский церебральный паралич (ДЦП)

Термином детский церебральный паралич (ДЦП) обозначают целую группу заболеваний центральной нервной системы, которые проявляются, прежде всего, двигательными расстройствами (нарушением мышечного тонуса, снижением мышечной силы, нарушением координации движений). Без двигательных расстройств церебрального паралича не бывает, однако, у значительной части больных (75%) возникают нарушения речи, задерживается развитие интеллекта (15-20%), возникают судороги (15 – 25%)

Причиной заболевания является поражение отдельных областей головного мозга при остром и/или хроническом воздействии повреждающих факторов на центральную нервную систему ребенка во время беременности, во время родов, или сразу после рождения. Слово «церебральный» означает «связанный с работой головного мозга», «паралич» обозначает отсутствие или снижение двигательной активности мышц.

Важно понимать, что болезнь может поражать различные мышечные группы и может различаться по степени тяжести. Нарушение работы мышц может проявляться по-разному: от неловкой походки до полного отсутствия движений. Количество заболевших церебральным параличом в мире варьирует от одного до трёх детей на тысячу родившихся.

Согласно классификации детского церебрального паралича, разработанной К. А. Семеновой в 1973 году, а также Международной классификации болезней Х пересмотра выделяют 5 основных форм ДЦП:

1. Спастическая диплегия – нарушение работы мышц рук и ног, при этом в большей степени страдают ноги, и ребенок испытывает проблемы с ходьбой различной степени выраженности. Поражение рук также вариабельно: от неловкости при выполнении движений, до выраженных ограничений движений. Первые клинические проявления невролог может выявить с 4-6 месяцев, в виде задержки угасания врожденных рефлексов, а также нарастании мышечного тонуса. Речевые нарушения отмечаются в 80% случаев в виде дизартрии (нарушение произношения вследствие нарушения иннервации речевого аппарата), дислалии (нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации артикуляционного аппарата) и т. д., снижение интеллекта отмечается в 30-50% случаев. При своевременно начатом и регулярном лечении самостоятельно ходят до 20-25% детей, с использованием костылей, и других средств - до 40-50% пациентов.

2. Гемиплегическая форма - одностороннее поражение руки и ноги. Клинические проявления в зависимости от степени выраженности становятся заметными в возрасте от нескольких недель до года. Как правило, родители замечают, что их ребенок по-разному использует руки в своей деятельности, либо ближе к году, когда ребенок начинает подволакивать одну ногу при ходьбе. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Дети чаще ходят самостоятельно, а инвалидизация зависит от ограничений движений в руке. Речевые нарушения отмечаются у 40% больных, снижение познавательной деятельности - у 40 % больных, судороги – у 30% больных. Это наиболее благоприятная форма для прогноза развития ребенка.

3. Двойная гемиплегия (тетрапарез) - самая тяжелая форма ДЦП. Клинические проявления врач может увидеть уже в раннем младенческом возрасте. Поражены все конечности, но чаще руки поражены несколько больше, чем ноги. Интеллектуальный дефицит отмечается более чем у 90% детей, до 50-75% детей имеют микроцефалию, у 40% отмечаются различные поражения черепных нервов: атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Такие дети часто имеют нарушения глотания, жевания, что может приводить к поперхиваниям при принятии пищи и увеличивать риск хронической аспирационной пневмонии (воспаление в ткани легких вокруг вдыхаемых частичек пищи), которая является наиболее тяжелым осложнением, часто приводящим к гибели ребенка. Такие дети, несмотря на лечение, редко поддаются вертикализации, т. е. выучиваются самостоятельно садиться, вставать. Но даже в случае положительной динамики в двигательном развитии ребенка, из-за выраженных интеллектуальных нарушений социализировать (интегрировать в общество) такого ребенка сложно.

4. Гиперкинетическая форма (дискинетическая) - возникают различные непроизвольные движения в руках, ногах, лице, туловище, которые мешают поддержанию ровной позы, координированным манипуляциям конечностей. Патологические движения появляются ближе к году. Движения могут быть как медленными и вычурными, так и быстрыми, отрывистыми. До 75% детей могут ходить самостоятельно без поддержки, однако, как правило, не ранее чем с 5-6 лет. Очень часто отмечается нарушение слуха - до 40-50% детей, повышенное слюнотечение, нарушение глотания и артикуляции, а вот снижение интеллекта при данной форме встречается редко. Прогноз развития и социальной адаптации при гиперкинетических формах ДЦП неплохой, многие дети могут обучаться в средних и высших учебных заведениях и работать по специальности.

5. Атонически-астатическая форма - характеризуется нарушением координации и равновесия у ребенка. Характерна выраженная общая мышечная слабость («вялый ребенок»). Самостоятельная ходьба у части детей возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами. Высокая частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП скрываются многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.

6. Смешанная форма - это сочетание двух и более форм у ребенка. Прогноз зависит от степени выраженности двигательных, психических нарушений, а также своевременно начатого лечения.
Симптомы церебрального паралича и их выраженность могут меняться в течение жизни, несмотря на то, что субстрат повреждения мозга практически не изменяется.
Также, стоит помнить, что ДЦП не является наследственным заболеванием, оно не передается от родителей к детям, однако, наследственным путем могут передаваться предрасполагающие к церебральному параличу причины (например, семейные нарушения свертываемости крови, приводящие к нарушению вынашивания плода).

Ортопедические осложнения ДЦП формируются в процессе роста ребенка и прогрессируют по мере увеличения нагрузок на скелет. Нарушение согласованной работы мышц, спастический тонус в паретичных мышцах, нарушение нормального кровоснабжения пораженных мышц – приводят к отставанию роста пораженных конечностей, формированию патологических позовых установок и к дальнейшим деформациям скелета растущего ребенка. Искривление позвоночника, вывихи бедер, контрактуры в суставах – типичные проблемы для больных церебральным параличом. Часто скелетные и суставные деформации сопровождаются болями, из-за которых двигательная активность становится невозможной. Ортопедические осложнения желательно не допускать изначально, проводя их профилактику (средствами ЛФК, ортопедии и физиотераии) массажами, физическими нагрузками и ортезированием (восстановление формы и функций пораженных сегментов с помощью специальных технических устройств – ортезов); если деформации скелета сформировались – их коррекция проводится хирургическим путем. Контроль за динамикой состояния опорно-двигательного аппарата растущего пациента проводят с помощью ежегодного рентгенологического контроля состояния суставов и, в первую очередь, тазобедренных, как наиболее подверженных вывихам и дистрофическим процессам. При наличии вторичных скелетных деформаций программа восстановительного лечения пересматривается с учетом сопутствующей патологии, в частности, ограничивается нагрузка на суставы при наличии дисплазии или дистрофических изменений, на кости при наличии остеопороза.

Наиболее частой патологической установкой в нижних конечностях является эквинусная установка (эквинусная деформация) стоп. Эквинусная установка это избыточное подошвенное сгибание стопы, которое обусловлено повышением тонуса сгибателей, что может приводить к формированию контрактуры (состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах). Согласно статистическим данным, те или иные формы спастичности различной степени выраженности встречаются у 85,5% больных ДЦП. Подходы к лечению спастичности при ДЦП зависят от того на какие мышечные группы или сегменты тела распространена спастичность и какова ее степень выраженности.

При формировании контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата применяется ортопедохирургическое лечение. Задачей лечения является устранение возникших деформаций и восстановление нормального объема движений в суставах. Однако, без адекватной физической коррекции спастического и гиперкинетического синдромов, контрактуры вскоре рецидивируют.

Мы не можем устранить уже имеющееся повреждение нервной системы, но это не означает, что больному малышу нельзя помочь. Головной мозг ребенка первого года жизни обладает огромным потенциалом для компенсации приобретенного повреждения, вследствие этого исключительно важно заподозрить или установить диагноз как раз в этот период его жизни. При подходящих условиях функцию умерших клеток берут на себя клетки не поврежденных отделов головного мозга. Мозг ребенка очень пластичен, даже дети с тяжелыми формами заболевания при упорной реабилитационной работе могут демонстрировать хорошие, а иногда и удивительные результаты.

• Механотерапия — занятия на тренажерах, Локомат, костюмы Атлант, Фаэтон, Адели и т.д.

• Физиотерапевтическое лечение: электролечение, магнитотерапия, лазеролечение, светолечение, тепловые, водные процедуры, санаторно-курортное лечение

• Иглорефлексотерапия, опорная стимуляция

• Трудотерапия: позволяет развить навыки, необходимые для повседневной жизни (самостоятельное одевание, осуществление гигиенических процедур и т.п)

• Логотерапия: помогает решить проблемы с глотанием и справиться с речевыми проблемами

• Ортопедические укладки (тутора, лонгеты) с целью профилактики формирования патологических поз и контрактур

• Подбор механических средств (инвалидные кресла, ходунки)

• Нейротрофическая медикаментозная терапия пептидными препаратами с целью мобилизации всех внутренних ресурсов организма ребенка

• Симптоматическая медикаментозная терапия: назначается с целью нормализации мышечного тонуса, лечения эпилепсии, коррекции поведенческих нарушений

• Хирургические операции: для исправления деформаций в суставах, костях, связочном аппарате

• Нейрохирургические операции с целью ликвидации спастичности

Все дети, даже с одинаковой формой ДЦП, отличаются друг от друга, как в плане моторики, так и с точки зрения психического развития и адаптационных возможностей. Например, некоторым детям требуется инвалидное кресло, чтобы двигаться, у других присутствует лишь небольшая неустойчивость при ходьбе. Поэтому очень важно разработать индивидуальную программу реабилитации, максимально подходящую именно вашему ребенку.

Определить особенности вашего ребенка должна команда врачей: невролог, ортопед, врач лечебной физкультуры, физиотерапевт, логопед, психолог. В случае наличия у ребенка эпилепсии или эпилептических изменений на ЭЭГ к разработке программы реабилитации подключают эпилептолога.

Лечение движением (кинезиотерапия) предполагает адаптированные, постепенно возрастающие силовые воздействия, определённые строго индивидуально для каждого пациента, с учётом его анамнеза, возрастных, физиологических и других особенностей и других заболеваний, сопутствующих основному. Постепенное обучение правильным (простым и сложным) движениям приводит к их нейрорефлекторному закреплению и восстановлению трофики (питания) и обмена веществ в костно-мышечной системе человека. Кинезиотерапия может быть активной (лечебная физкультура, лечение положением, игротерапия, трудотерапия, арт-терапия, спорт, когда пациент двигается сам) и пассивной (массаж и механотерапия, то есть лечение физическими упражнениями с помощью специальных аппаратов).

Метод Войта – с помощью надавливания пальцами рук инструктора на определённые точки на теле пациента в тот момент, когда пациент находится в определённом положении, что провоцирует активность мышц, принадлежащих к конкретной группе, задействованной в процессе движения. Лечение по методу Войта возможно с периода новорожденности и наиболее эффективно на первом году жизни. Не имеет противопоказаний у детей с эпилепсией.

Бобат-терапия базируется на нейроразвивающем подходе к коррекции двигательных нарушений. Основными направлениями терапевтического воздействия Бобат-терапии являются: подавление патологических движений и поз; облегчение выполнения естественных, физиологических движений и удержания физиологической позы; стимуляция, необходимая для усиления ощущения положения собственного тела в пространстве.

Методика Козявкина - основным компонентом методики является мануальная коррекция позвоночника, направленная на возобновление нормальной подвижности суставов позвоночника Параллельно используются специальные приемы релаксации мышц. Биомеханическая коррекция позвоночника и крупных суставов применяется в сочетании с рефлексотерапией, лечебной физкультурой, системой массажа, ритмической гимнастикой, механотерапией.

Метод «динамической проприоцептивной коррекции» профессора Семёновой К.А. В основе данного метода лежит сочетание принципа лечения положением с активной кинезиотерапией с помощью лечебных костюмов. Лечебные костюмы “Адели” и “Гравитон” представляют собой систему эластичных тяг, облегчающих правильные движения пациента и препятствующие неправильным движениям пациента. Более современные пневмо-костюмы "Фаэтон" осуществляют свою каркасную функцию за счет поддува сжатого воздуха, который инструктор индивидуально дозирует для каждого пациента.

На методе проприоцептивной стимуляции основан имитатор подошвенной нагрузки "Корвит". По конструкции тренажер представляет собой две пневмокамеры, выполненные в форме обуви, подключенные к блоку питания и генерации импульсных режимов. Воздействие прибора оказывается на стопы пациента с помощью механической стимуляции подошв. Стимуляция моделирует принцип ходьбы и бега.

Метод лечения положением – пассивное удержание частей тела пациента с церебральным параличом в позах, близких к физиологическим с помощью специальных приспособлений: укладок, подушек, шин, ортезов, гипсовых лангет, тейпов, ортопедической обуви. Принудительной фиксации какой-либо части тела обычно предшествует массаж с применением расслабляющих приемов.

Для глобального изменения позы тела пациента с выраженной мышечной слабостью применяют специальное оборудование: вертикализаторы, тренажер Гросса, тренажер "Паук", позволяющие ребенку, с уменьшенной нагрузкой на опорно-двигательный аппарат, сохранять вертикальное или подвешенное положение, тренируя опору, шаговые движения, координацию и т.п. при помощи инструктора.

Механотерапия. В настоящее время подавляющее большинство оборудования для механотерапии работает на основании принципа биологической обратной связи (БОС). На одних тренажерах (активных) пациент осуществляет движения, прилагая собственные физические усилия. Степень нагрузки регулируют с помощью целого ряда факторов: веса прикрепленного груза, его места положения на штанге, угла, под которым подвешен маятник, частоты колебаний и длительности занятия (мультифункциональная тренировочная система MOTOmed; мультифункциональная платформа КОБС, интерактивная система виртуальной реальности Nirvana). На других тренажерах (пассивных) выполнение движения выполняются с помощью моторного устройства, которое облегчает физическую нагрузку на пациента (вибро-платформа PowerPlate, реабилитационный комплекс для локомоторной нагрузки системы Locomat).

Следует всегда помнить, что механотерапевтический аппарат, сколь совершенным бы о ни был, все же не способен с абсолютной точностью воспроизводить двигательные функции человека во всем их многообразии. Упражнения на механизмах носят строго нормализованный характер, выполняются по заранее заданной схеме, с определенной скоростью, амплитудой и нагрузкой. Поэтому механотерапия всегда выполняет вспомогательную роль по отношению к лечебной гимнастике, которая изначально предполагает большую свободу выбора темпа, формы и направленности движений. При этом в комплексе с механотерапией лечебная гимнастика показывает существенно более высокую результативность, нежели без нее.

При подборе индивидуальной программы реабилитации необходимо помнить, что основной целью восстановительного лечения ребенка с церебральным параличом является его адекватная социальная адаптация, которая помимо двигательной функции, предполагает наличие коммуникативных навыков, интеграции в среду сверстников, получения образования и профессии. Поэтому среди восстановительных мероприятий у пациента с ДЦП обязательно должны присутствовать методы социальной и педагогической реабилитации.

• Трудотерапия, позволяет развить навыки, необходимые для повседневной жизни (самостоятельное одевание, осуществление гигиенических процедур и т.п)

• Логотерапия, помогает решить проблемы с глотанием и справиться с речевыми проблемами

• Эрготерапия - подбор технических средств реабилитации (инвалидные кресла, ходунки, трости)

• Арт-терапия и реабилитация через спорт - способствует формированию мотивации к лечению и социальной интеграции

Кондуктивная педагогика (метод Петьо) базируется преимущественно на образовательной модели вмешательства и объединяет педагогические и реабилитационные цели в одной программе. Эта концепция направлена на то, чтобы помочь детям с двигательными нарушениями приобрести способность функционировать в обществе, несмотря на свой двигательный дефицит за счет пластичности нервной системы.

Иппотерапия, канис-терапия, дельфинотерапия. Вовлечение животных в процесс реабилитации детей с церебральным параличом. Метод основан на принципе комбинации лечения движением и позитивного эмоционального подкрепления.

О.В. Быкова

Д.м.н., главный научный сотрудник Научно-практического центра детской психоневрологии

Департамента Здравоохранения г. Москвы